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关于早产儿先天性心脏病若干问题专家访谈录
时间:2017-03-14      来源:中国早产儿网     编辑:皮蛋瘦肉粥 分享到:

小好爸授权,转发其【专访系列】主题文章




             
孙彦隽


医学博士,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 心胸外科 副主任医师。上海市红十字会博爱助医专项救助项目评审专家组成员。中国红十字会上海市红十字会人体器官移植协调员。中华少年儿童慈善救助基金会医疗专家顾问。

 



小好爸:

       孙教授,您好,我是中国早产儿网的小好爸,很高兴可以有机会采访到您。我接触了很多早产儿的孩子,有相当一部分早产儿家长都会对先心的问题感到疑惑,所以今天,我也带着很多问题前来向您请教,希望孙教授可以帮助家长们来解答一下。

 

孙教授:

       好的,不客气,一起交流。


 

小好爸:

       首先我想问一个有关于PDA的问题,我们知道PDA是随着早产儿体重越轻,发生率呈现越高,小于1000g体重的早产儿甚至有高达42%的PDA发生率。那么为什么这些孩子会出现,以及这些PDA问题会不会导致严重的后遗症呢?

 

 

孙教授:

       这是一个牵涉到诸多医学专业原理的方面,我尽量用通俗易懂的语言给大家做个解释。PDA是动脉导管未闭的英文名词缩写。


 



       动脉导管是胎儿维持其在子宫内全身正常血液循环所必须的一条血管通路。而在出生后,则逐步自行关闭,顺利完成从胎儿血液循环到出生后正常婴儿血液循环的转换过程。胎儿在子宫内时,胎盘所产生的前列腺素使得动脉导管在胚胎期持续保持开放状态。出生后,新生儿与胎盘脱离,胎盘—脐动静脉血液循环停止。同时自主呼吸机制的启动使肺血流增加,前列腺素在肺内迅速降解,血液循环中的前列腺素浓度迅速降低。流经动脉导管处的血液内的氧分压升高,导致其中膜平滑肌收缩,管腔逐渐闭合。


       PDA的病因学是多因素的。早产儿的肺脏发育不成熟,清除前列腺素的能力低,且早产儿易于出现呼吸窘迫,缺氧会造成动脉导管组织无法有效收缩,而易于发生PDA,低体重早产儿则更加如此。且早产儿败血症常造成PDA再次开放。在高原地区,低氧环境也会造成新生儿PDA。母亲妊娠3个月内发生风疹感染,尤其是妊娠4周内的风疹感染,造成了婴儿出生后PDA的高发生率。此外还存在遗传学因素,例如Turner综合征等染色体异常和Char综合征等单基因突变,均与PDA有关。


 

 



小好爸:

       也就是说,并不是只有早产儿才会有PDA问题,对吧。

 

孙教授:

       是的,谈到对PDA的治疗,如果通过药物治疗无法使这些PDA自发关闭的话,则还是建议外科手术治疗。低体重早产儿本身就是一个脆弱群体,PDA使得患儿的肺血流增多,造成肺充血,同时心脏输出量增大,易于引起心肺功能不稳定。部分患儿合并有新生儿肺炎的话,则肺炎治疗困难,长时间依赖呼吸机。同时原本应该全部经主动脉进入体循环的一部分血流(或者更多的血流)进入肺动脉以后,腹腔器官的血液灌注减少,使得某些病人可能发生胃肠动力减弱,消化不良,喂养效果差等问题,部分严重病人乃至会出现新生儿坏死性小肠结肠炎或其他腹腔器官的缺血性损伤及相关后遗症。


 

小好爸:

       谢谢孙教授把PDA的原理解释的那么清楚,对于家长来说,可能最想知道的是以下三个问题:PDA到底什么程度是警戒线,需要特别医疗关注或手术;什么情况下是可以出院后随访观察,可以自行闭合;如果遇到PDA的孩子究竟应该如何在出院后做好家庭护理呢?



 


孙教授:

       我觉得你这个问题其实是想问哪种情况下要开刀,哪种情况下不用开刀,对吧?


 

小好爸:

       嗯嗯,可以这样说。

 

孙教授:

       一般来说,可以肯定地认为那些粗大到可闻及杂音或引起各种症状而需要药物治疗的PDA,其本身就是手术适应证。早产儿因粗大PDA造成心力衰竭或呼吸窘迫,药物治疗无效时,就应该及时手术。早产儿往往体重较足月儿轻,或者其本身就是只有1000多克或者800克,这种情况在我们临床上常常碰到。


       同样一个PDA,比如3mm或者4mm,对一个体重3kg的足月儿来说,是可以耐受的,除了杂音以外,家长好像也看不出其他什么症状,喂养睡眠都可以,那就可以随访观察。


       而同样这么一个3mm或者4mm的PDA,对一个体重1000g的28周或者30周低体重早产儿来说,其产生的全身性危害可就非常大。一旦病人出现心肺功能不全的症状表现,则必须手术。


       而对于那些直径非常小的,例如1mm左右的PDA,则可以适当观察随访,但部分病人仍存在人长大,PDA也长大的问题。所以手术与否,首先看症状。如果不手术,则必须要定期随访。




 



小好爸:

       所以我们家长也要注意,不能只看PDA的大小,而是要结合具体的体重、胎龄、症状去看。

 

孙教授:

       对的。关于PDA闭合的原理,我们在上一个问题中也已经谈到了,即胎儿出生后,血液循环中不再有来自胎盘的前列腺素,且氧分压升高使得动脉导管中膜平滑肌收缩,使得动脉导管逐渐关闭。通常,足月新生儿的动脉导管常在出生后12-24小时内出现功能性闭合,在出生后3-4周时形成动脉韧带而永久闭合。88%的新生儿在出生2-6周后动脉导管完全闭合形成动脉韧带,至6月龄后的自行闭合可能性极低。所以建议存在心力衰竭、肺动脉高压或进行性心脏扩大和二尖瓣关闭不全的婴幼儿,在1岁以内尽早手术,因为PDA更易于引起肺动脉高压。


       早产儿PDA外科手术,一般采用胸廓后外侧切口(部分病人采用前胸壁切口),通过识别并游离出PDA后使用丝线结扎或者血管夹夹闭来消除其异常的血液分流。此类手术在心胸外科手术中属于心外操作,无需体外循环,因此对病人的全身影响小。一般低体重早产儿在PDA手术前,大部分人已经上了呼吸机,因此PDA关闭后,仍需要一个逐步的脱离呼吸机和喂养增重的过程,一般需要继续住院治疗1个月左右。因此PDA术后的一些喂养护理和康复工作是在新生儿科内完成的。


       而对于没有手术过的PDA病人,在居家护理过程中,除了定期复诊以外,还要注意喂养方式,采取少量多次的喂养方法为宜,因为如果PDA比较粗大,但由于各种因素而没有手术的病人,其腹腔脏器血液灌注量少,可能存在消化不良。同时要注意保暖,尤其是季节交替时,未手术的PDA病人,其肺充血状态下反而易于发生呼吸道感染。一般出院后随访观察的未手术PDA病人,一旦在居家环境下出现肺炎,则说明其PDA开始对呼吸道产生影响,均建议控制肺炎后手术。




 


小好爸:

        所以,在护理过程中,少食多餐,注意保暖都是家长们特别要警惕的。

 

孙教授:

       是的,尽量减少平时的感染风险,对于身体的康复是很必要的。


 

小好爸:

       好的孙教授。除了动脉导管未闭合外,还有一种情况是卵圆孔未闭,卵圆孔未闭的发生原因是什么呢?家长应该怎样认识这个问题并做好家庭的观察和护理呢?

 

孙教授:

       卵圆孔未闭是一种特殊类型的房间隔缺损,英文名词缩写为PFO。你要问我PFO的发生原因是什么,那我得先和你简单提一下人类房间隔发育的过程。人类胚胎发育的第4.5-5周时,原始心房开始分隔。在其顶部后壁的中线位置长出新月形的原发隔,原发隔前后肢向下生长,与房室管中央的心内膜垫相接合。两者之间形成的拱形开孔称为原发孔。


       此时,右心房血流经原发孔流入左心房。随着心内膜垫和原发隔组织的生长,原发孔逐渐变小并最终关闭。原发孔闭合前,原发隔上部靠背侧区域内发生吸收和成孔。先产生一些小孔,再融合成一个大孔,即继发孔。之后,在原发隔的右侧顶部,又生长出一个也呈新月形的继发隔。继发隔下缘朝着下腔静脉入口生长,逐渐覆盖继发孔。位于右侧的继发隔下缘与位于左侧的原发隔上缘相互接触,但不融合,留下一个开孔,即卵圆孔。


       出生后随着呼吸机制启动,回流至左心房的肺静脉血流量增多,左心房压升高使得原发隔紧贴于继发隔上,卵圆孔关闭,在房间隔右侧面留下一个名为卵圆窝的结构。如出生后原发隔和继发隔未能贴合并关闭,在卵圆孔位置持续保持开孔,则形成了卵圆孔未闭。



 



小好爸:

       听起来原理,可能对于不懂心脏方面解剖学的家长,有些困难,不过我觉得理解了原理还是很重要的。

 

孙教授:

       是的,在理解了上面原理后,我们再来看。卵圆孔未闭在成人中的发生率为10%-35%,有25%的人终身保持卵圆孔 “针尖样开放”。正常情况下,左心房压力高于右心房压力,使卵圆孔帘紧贴继发孔边缘而不出现分流,因此无症状。当胸腔内压力增高,右心房压力超过左心房压力,卵圆孔帘被推开而发生经PFO的右向左分流,右心房的非氧合血进入左心房,甚至会造成较明显发绀。有些成人在做捏鼻鼓气动作、抬举重物或用力排便时,会发生这种现象。有时,某些心脏疾病造成心房扩张,卵圆孔帘无法完全遮蔽住继发孔边缘而造成分流。如果右心房内存在小型血栓,则可能经PFO进入左心房,易于造成心脑血管意外等体循环栓塞,这被称之为反常栓塞(矛盾性栓塞),多见于成年女性和老年人。


 

小好爸:

       那遇到PFO有没有一些处理原则呢?

 

孙教授:

       PFO的处理原则也是房间隔缺损治疗原则中的一部分。在幼儿中,直径>8-10 mm的大型PFO几乎不可能自发性闭合,直径<5 mm的PFO常有自发性闭合,4岁前的自发闭合率可达15%。这点和继发孔型房间隔缺损是类似的。一般PFO直径<5mm的病人,可能终身无症状,有些人甚至是到成年后才得以诊断。儿科病人的PFO可以通过心导管介入治疗来得以安全关闭,无需开胸手术。


 

小好爸:

       谢谢教授的解答。除了PDA和PFO外,还有一些情况是家长们经常会焦虑的问题,比如各种缺损,如房间隔缺损,这些房缺如何理解它们?出现房缺真的很严重吗?家长需要怎样去理解并做好家庭检测呢?




 


孙教授:

       你今天的提问信息量很大啊。房间隔缺损的英文名词缩写是ASD,平时我们将其简称为房缺。按照我上个问题中提到的胚胎发育过程中原始心房的分隔过程来看,在此过程中,房间隔的生发、融合和吸收发生异常,会导致ASD。原发隔吸收过度或继发隔发育障碍造成原发隔和继发隔边缘无法融合,形成继发孔型ASD。而原发孔型ASD则是由于心内膜垫发育不全造成靠近房室瓣位置的房间隔缺失所致。如果出生后在卵圆孔位置上的原发隔和继发隔未能贴合并关闭,则形成了卵圆孔未闭。



       房间隔缺损根据其解剖位置分为5种类型,

      (一)卵圆孔未闭,成人中的发生率为10%~35%,有25%的人卵圆孔终身保持“针尖样开放”。

      (二)继发孔型ASD,ASD的最常见类型,占ASD的75%。常位于心房间隔中央部位的卵圆窝内。

      (三)静脉窦型ASD,常位于卵圆窝后上方、上腔静脉开口与右心房连接的部位,又称之为“上腔静脉型ASD”。

      (四)冠状静脉窦型ASD,当冠状静脉窦壁存在缺损,冠状静脉窦就与左心房产生直接交通。

      (五)原发孔型ASD,呈月牙形,位于紧靠房室瓣的房间隔下部。是心内膜垫发育不全而造成靠近房室瓣位置的房间隔缺失。


 

小好爸:

       那这些类型的ASD会有一些具体的表现吗?

 

孙教授:

       大多数ASD病人在婴幼儿期无明显症状,仅有5%的ASD患儿的肺动脉压高于50 mmHg, 20岁以前很少出现明显的肺动脉高压。居住在高海拔地区的病人发生肺动脉高压的年龄可能更早。成年病人中,静脉窦型ASD比继发孔型ASD更易于造成肺动脉高压。20岁以上的病人,多会发生肺血管梗阻性病变、肺循环阻力升高和肺动脉高压。40岁以上病例中的肺动脉发生率高达50%。发生Eisenmenger综合征,则丧失手术适应证。未经手术治疗者的平均寿命一般不超过50岁,大型ASD病人的平均死亡年龄为36岁,25%病例于27岁前死亡,50%病例于36岁前死亡,75%病例于50岁前死亡,90%的病例于60岁前死亡。

       所以,房间隔缺损并非是一种严重的先天性心脏病,目前手术修补的效果是优秀的,因此家长并不需要太紧张,但在建立诊断后,必须定期复诊,半年复诊一次超声心动图是比较好的随访时间间隔。目前一般建议ASD患儿在学龄前接受治疗。以前的学龄前概念是5,6岁上小学之前,目前随着社会的发展,学龄前概念其实已经提前到3,4岁上幼儿园之前。而对于那些直径大于5-8mm,乃至1cm以上的大型ASD患儿,如果发现有反复呼吸道感染、肺炎,或合并诊断有心脏瓣膜反流、肺动脉高压等诊断时,则不应该继续等待,必须尽早手术修补缺损,保护心肺功能。



 

 


小好爸:

       谢谢孙教授的解答,最后,还有一个问题,就是以上这些新生儿心脏方面的问题,是不是接种疫苗的禁忌症呢?很多妈妈因为孩子有了先天而不敢去打疫苗,部分的卫生所的医生对此意见也是不同,有些地方给打,有些地方不给打,似乎家长也陷入了这些问题中无法决断。孙教授能否从先心的角度来为大家说明一下这个问题呢?

 

孙教授:

       我发现你的问题其实涉及了许多先天性心脏病的普遍处理原则,希望我的回答能让你和患儿家长们满意。


       根据我们中心的日常工作经验来看,一般像室间隔缺损,房间隔缺损等相对简单的先天性心脏病病人,在手术后3-6个月的恢复期以后,如果复查的超声心动图、胸片、心电图等检查结果都没有问题,心肺功能正常,则可以进行预防接种。而一些复杂的先天性心脏病,或者要分几次手术的病人,确实会存在一些预防接种方面的问题,这还有待在日常工作中进一步积累经验后再加以总结。


       目前,人民群众日益增长的医疗卫生需求和医疗资源供给之间的差异,造成医疗矛盾频发。基层卫生防疫部门在日常工作中必须做到严格识别接种者的健康状态,这是非常正确的,接种的目的是为了预防疾病,但如果病人的身体条件不满足接种要求,则不给予接种也是保护病人的积极措施,因此我们患儿的家长必须要认识到这一点。


 

小好爸:

       真的非常感谢孙教授,今天真的是受益匪浅,对于先心有疑虑的家长,本篇文章算是一个很好的学习,希望所有人都可以从中受益。再次感谢孙教授。

 

孙教授:

       不客气。

 

 


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